Kistik fibrozis (KF) bilinen bir tedavisi olmayan, en sık çocukluk çağında belirti vermekle birlikte her yaşta ortaya çıkabilen, kalıtsal nadir bir has

Kistik fibrozis (KF) bilinen bir tedavisi olmayan, en sık çocukluk çağında belirti vermekle birlikte her yaşta ortaya çıkabilen, kalıtsal nadir bir hastalıktır. KF vücudun su ve tuz dengesinin düzenlenmesine yardımcı olan epitel hücrelerini olumsuz etkiler. Bu hücreler ter bezlerinde, pankreasta ve akciğerlerde bulunur ve ter, mukus ve sindirim suları buralarda oluşur. KF'li kişilerde, bu ince, kaygan sıvılar yapışkan ve kalın hâle gelir ve solunum, sindirim ve besin emilimi ile ilgili önemli sorunlara neden olur.
Çoğu zaman, KF'li kişilerde pankreastaki aşırı miktarda mukus nedeniyle sindirim ile ilgili daha fazla sorun görülmektedir. Bu mukus, pankreas enzimlerinin bağırsaklara ulaşmasını engeller ve sindirim sürecini destekleyemezler. Enzimler bağırsaklara ulaşamayınca, içerdikleri vitamin ve minerallerle birlikte yağ, protein ve karbonhidratların emilimi engellenir. Hâlbuki bütün bunlar büyüme için önemlidir.
KF’li kişilerin, yağ, protein, süt ürünleri, meyve ve sebzeleri içeren dengeli bir diyeti olmalıdır. Vücudun bu besin maddelerini yeterince emebilmesini sağlamak için diyette her birini uygun miktarlarda artırmak gerekir. Bu kişilerin çoğu insandan daha fazla yağ ve kaloriye ihtiyacı vardır.
KF’li hastalarda enerji alımının azalmasının yanında enerji harcaması da artmaktadır. Bu nedenle bu kişilerin normal bireylere kıyasla günlük enerji alımlarını %120-150 oranında artırmaları gerekmektedir.
Vücuda yeterli enerji ve protein alınamadığında kaslar yıkıma uğrar ve gereken enerji ve proteinin yapı taşı olan amino asitler vücut tarafından elde edilmeye çalışılır. KF’li hastalarda akciğer ve diğer organlardaki iltihaplanma vücudun enerji tüketimini artırmaktadır. Bu nedenle hastalarda günlük enerjinin %15-20’sinin proteinden gelmesi beklenir.
KF’li kişilerin yağın ve yağda çözünen vitaminlerin (A, D, E ve K) emiliminde, pankreatik enzim eksikliğine bağlı yetersizlik görülmektedir. Bu durum büyüme ve gelişme geriliğine ve dışkıda yüksek oranda yağ atılımına sebep olur. KF’li hastaların bu nedenle pankreatik enzim tedavisine ihtiyacı olmaktadır. Enzim tedavisiyle yağ emilimi önemli oranda artırılmaktadır. Günlük enerjinin %35-40’ı yağlardan gelmelidir. Yağ emilimi noktasında önemli bir konu da orta zincirli yağ asitleri olarak da bilinen MCT’lerdir. Bu yağ asitleri uzun zincirli yağ asitlerine göre çok daha kolay ve hızlı emildikleri için KF’li hastaların beslenmesinde MCT desteği önemlidir. MCT’nin en iyi kaynağı Hindistan cevizi yağıdır.
Günlük beslenmede çok fazla karbonhidrat alınması, karbondioksit gazı çıkışını artırarak akciğer hastalığı olan kişilerde solunum sıkıntılarına neden olabilmektedir. Bu nedenle KF hastalarının da diyetlerindeki karbonhidrat miktarının ve çeşidinin dikkatlice planlanması gerekir. Günlük alınan enerjinin %40-50’sinin karbonhidratlardan gelmesi önerilmektedir.
KF’si olan kişiler özellikle sıcak havalarda ve egzersiz yaparken terden aşırı miktarda tuz kaybedebilmektedir. Kan tuzlarında aşırı azalma kişi için hayati risk oluşturabileceğinden kontrollü olmak gerekmektedir.
KF’li hastalarda antibiyotik kullanımının fazla olması nedeniyle bağırsak yapısının dengesi bozulmaktadır. Aynı zamanda bu kişilerin bağırsaklarında sık sık enfeksiyon gelişebilmektedir. Bu nedenle bağırsak sağlığına destek olmak için probiyotik içeren ürünlerin tüketimi önerilebilir.